Prevalence of multiple sclerosis in key cities of Brazil: a study in Passo Fundo, Southern Brazil / Prevalência de esclerose múltipla em cidades-chave do Brasil: um estudo em Passo Fundo, no sul do Brasil

ABSTRACT Background: To improve the comparability of multiple sclerosis (MS) prevalence across Brazilian regions, the Brazilian Committee for Treatment and Research in MS has implemented a standardized approach to assess the prevalence of the disease in five key cities, which were deemed representative of their regions in terms of socio-geographical features and where in-person revision of each case was feasible. Objective: To report the point-prevalence of MS in Passo Fundo, one of the key cities in Southern Brazil. Methods: We sought to identify all MS patients who were living in Passo Fundo on July 1st, 2015. The primary source for case ascertainment was records from the offices of neurologists and neurosurgeons practicing in the city. Multiple secondary sources were used to maximize identification of cases. All patients underwent in-person review of the diagnosis by a panel of neurologists with experience in MS. Results: We identified 52 MS patients living in Passo Fundo on July 1st, 2015. The point-prevalence rate for MS was 26.4/100,000 population (95% confidence interval, 19.7 to 34.6/100,000). Among the MS cases, 42 (80.8%) were female, for a sex ratio of 4.2:1. Forty-six cases (88.5%) were categorized as relapsing-remitting MS, and the remaining 6 cases, as secondary progressive MS (11.5%). Other epidemiological and clinical features were comparable to national and international MS populations. Conclusions: The prevalence of MS in Passo Fundo is one of the highest reported in Brazil so far. Studies in other key Brazilian cities, using the same methodology, are currently being carried out.

RESUMO Introdução: Para melhor comparar a prevalência de esclerose múltipla (EM) nas diferentes regiões do Brasil, o Comitê Brasileiro para Tratamento e Pesquisa em Esclerose Múltipla implementou uma abordagem padronizada para avaliar a prevalência da doença em 5 cidades-chave, consideradas representativas de suas regiões em termos de características sociogeográficas e nas quais seria viável revisar cada caso pessoalmente. Objetivos: Descrever a prevalência pontual de EM em Passo Fundo, uma das cidades-chave, localizada no Sul do Brasil. Métodos: Buscamos identificar todos os pacientes com EM que viviam em Passo Fundo no dia 1( de julho de 2015. A fonte primária para identificação de casos foi os registros de consultórios de neurologistas e neurocirurgiões da cidade. Múltiplas fontes secundárias foram usadas para maximizar a identificação de casos. Todos os pacientes tiveram o diagnóstico revisado pessoalmente por um painel de neurologistas com experiência em EM. Resultados: Identificamos 52 pacientes com EM que viviam em Passo Fundo em 1( de julho de 2015. Assim, a prevalência pontual bruta de EM foi 26,4/100.000 habitantes (intervalo de confiança de 95%, 19,7 a 34,6/100.000). Entre os casos de EM, 42 (80,8%) eram mulheres, (razão de sexos: 4,2:1). Quarenta e seis casos (88,5%) foram categorizados como EM remitente-recorrente, e os 6 casos restantes como EM secundariamente progressiva (11,5%). As demais características epidemiológicas e clínicas foram comparáveis a populações de EM internacionais. Conclusões: A prevalência de EM em Passo Fundo é uma das maiores já relatadas no Brasil. Estudos em outras cidades-chave brasileiras, usando a mesma metodologia, estão em andamento.

Serological profile of John Cunningham virus (JCV) in patients with multiple sclerosis / Perfil sorológico do vírus John Cunningham (JCV) em pacientes com esclerose múltipla

ABSTRACT Treatment options for multiple sclerosis (MS) have changed over the last few years, bringing about a new category of drugs with more efficient profiles. However, these drugs have come with a whole new profile of potential adverse events that neurologists have to learn well and quickly. One of the most feared complications of these MS treatments is progressive multifocal leukoencephalopathy caused by the reactivation of the John Cunningham virus (JCV). Objective: To identify the serologic profile of JCV in patients with MS. Methods: Data on serum antibodies for JCV were obtained using the enzyme-linked immunosorbent assay provided by the STRATIFY-JCV program. Results: A total of 1,501 blood tests were obtained from 1,102 patients with MS. There were 633 patients (57.1%) who were positive for antibodies for JCV and 469 patients who were negative (42.9%). Twenty-three patients became positive after initially having negative JCV antibody status. The rate of seroconversion was 18.5% over 22 months. Conclusion: The JCV serologic profile and seroconversion in Brazilian patients were similar to those described in other countries.

RESUMO As opções terapêuticas para esclerose múltipla (EM) modificaram-se ao longo dos últimos anos, trazendo uma nova categoria de drogas com melhor perfil de eficácia. No entanto, estas drogas vieram com um novo perfil de potenciais eventos adversos que exigem que o neurologista os reconheça bem e rapidamente. Uma das complicações mais temidas destes tratamentos para a EM é a leucoencefalopatia multifocal progressiva (LEMP), causada pela reativação do vírus John Cunningham (JCV). Objetivo: Identificar o perfil sorológico de JCV em pacientes com EM. Métodos: Dados sorológicos de JCV foram obtidos através do ensaio por enzimas imuno-adsorvidas (ELISA) fornecido pelo programa STRATIFY-JCV. Resultados: Um total de 1.501 testes sanguíneos foram obtidos de 1.102 pacientes com EM. O grupo teve 633 pacientes (57,1%) soropositivos para anticorpos anti-JCV e 469 pacientes negativos (42,9%). Vinte e três pacientes se tornaram posivitos após resultados iniciais negativos para anticorpos anti-JCV. A taxa de soroconversão foi 18,5% em 22 meses. Conclusão: O perfil sorológico do JCV e a soroconversão nos pacientes brasileiros foi semelhante àquela descrita em outros países.

Intratumoral Bleeding in a Vestibular Schwannoma

Vestibular schwannomas (VSs) account for 70% of all tumors of the cerebellopontine angle (CPA). Their clinical presentation is often insidious, with progressive hearing loss and involvement of other cranial nerves. Spontaneous hemorrhage in those tumors is very unusual, and generally presents with acute clinical features such as nausea, vomiting, headache and altered consciousness, usually with marked dysfunction of the cranial nerve involved, and with new deficits of neighboring cranial nerves. Asymptomatic patients are extremely rare. We present a case report of an incidental VS with asymptomatic bleeding, which evolved to death after surgery.

Schwannomas vestibulares (SVs) são responsáveis por cerca de 70% de todos os tumores do ângulo pontocerebelar. Sua apresentação costuma ser insidiosa, com perda auditiva progressiva e envolvimento de outros nervos cranianos. Hemorragia espontânea nesses tumores é incomum, e geralmente apresenta-se agudamente, com náusea, vômitos, cefaleia e alterações de consciência, normalmente com disfunção importante dos nervos cranianos envolvidos e com novos déficits dos nervos próximos. Pacientes assintomáticos são extremamente raros. Apresentamos um relato de caso de um SV incidental com sangramento assintomático que evoluiu para o óbito após cirurgia.

Endovascular Neurosurgery in the Northern Macro-Region of Rio Grande do Sul: Part I

Introduction The city of Passo Fundo, in the north of the Rio Grande do Sul state, has been standing out in the health care field for many years. The state has become a reference in endovascular interventional neuroradiology. We will cover 10 years of experience in this area and divide our observations in 3 parts: cerebral angiograms (part I), carotid angioplasties (part II) and intracranial aneurysms (part III). The goal of part I is to statistically assess the cerebral angiograms, their indications, risks and complications, as well as to do a technical review. Materials and Methods A retrospective study from 2005 to 2015 with a total of 5,567 interventional neuroradiology procedures performed. A total of 4,114 angiograms, 639 embolizations of intracranial aneurysms, 414 carotid angioplasties, 143 embolizations of cerebral arteriovenous malformations, 32 embolizations of dural arteriovenous fistulas, 102 cerebral vasospasm treatments, 21 treatments of epistaxis, 36 embolizations of craniocervical tumor, 25 thrombolysis of ischemic stroke, 18 vertebroplasties and 13 embolizations of arteriovenous malformations of the face. Results A total of 4,084 procedures performed, 21,811 vessels studied, average vase 7.62/2.82 vessel and patient/procedure. Of these, 2,536 were diagnostic procedures and 1,548 angiographic controls. Of the total, 1,188 patients received only an angiogram, 27.14% of which were therapeutic procedures. We obtained a total of 3.89% complications: 2.33% reflection vasovagal, 0.56% allergic skin reaction, anaphylactic shock 0.07%, 0.27% femoral hematoma, 0.26% transient neurological deficit, 0.12% permanent neurological deficit and no case of death. Conclusion Cerebral angiography in adults, children and infants is a safe procedure with low risk of permanent neurological complications.

Spinal Neurocysticercosis: A Rare Variant of a Common Parasitic Infection

Neurocysticercosis is the most common parasitic infection affecting the central nervous system, usually involving the brain parenchyma, intracranial subarachnoid space, or ventricular system. In rare cases, there is involvement of the spine (vertebral, epidural, subdural, arachnoid, or intramedullary). Even in endemic regions, this variant is rare, with an incidence below 5% of all patients. The diagnosis is made based on the symptoms, which can be very unspecific, imaging and CSF analysis, with biopsy as a possibility. Treatment is usually curative, but important deficits can develop, due to compression of the spinal cord or nerve roots, arachnoiditis, or meningitis. We present the case of a patient who developed this entity, with poor clinical scenario, and review the literature on the topic.

Neurocisticercose é a infecção parasitária mais comum afetando o sistema nervoso central, geralmente envolvendo o parênquima cerebral, espaço subaracnóide intracraniano ou sistema ventricular. Em raros casos, há envolvimento da coluna vertebral, espaços epidural e subdural, aracnoide, ou intramedular. Mesmo em áreas endêmicas, esta variante é rara, com incidência abaixo de 5% entre todos os pacientes. O diagnóstico é feito com base nos sintomas, que podem ser bastante inespecíficos, neuroimagem e análise do líquor, sendo a biópsia uma possibilidade. O tratamento geralmente é curativo, porém importantes déficits podem se desenvolver, devido à compressão da medula espinhal ou raízes nervosas, aracnoidite ou meningite. Relatamos o caso de um paciente que desenvolveu esta entidade, com sintomatologia escassa, e revisamos a literatura sobre este tópico.

No correlation was observed between vitamin D levels and disability of patients with multiple sclerosis between latitudes 18° and 30° South / Não foi observada correlação entre os níveis séricos de vitamina D e a incapacidade em pacientes com esclerose múltipla entre as latitudes Sul 18° e 30°

ABSTRACT Objective: Vitamin D has taken center stage in research and treatment of multiple sclerosis (MS). The objective of the present study was to assess the serum vitamin D levels of a large population of patients with MS and controls living in a restricted tropical area. Methods: Data from 535 patients with MS and 350 control subjects were obtained from 14 cities around the Tropic of Capricorn. Results: The mean serum 25-OH vitamin D level was 26.07 ± 10.27 ng/mL for the control subjects, and 28.03 ± 12.19 ng/mL for patients with MS. No correlation was observed between vitamin D levels and the disability of patients over the disease duration. Conclusion: At least for the region around the Tropic of Capricorn, serum levels of vitamin D typically are within the range of 20 to 30 ng/mL for controls and patients with MS.

RESUMO Objetivo: Vitamina D assumiu um papel central na pesquisa e tratamento da esclerose múltipla (EM). O objetivo deste estudo foi avaliar os níveis séricos de vitamina D de pacientes com EM e controles que residem em uma área tropical. Métodos: Foram analisados dados de 535 pacientes com EM e 350 indivíduos controle em 14 cidades próximas ao Trópico de Capricórnio. Resultados: O valor médio da determinação de 25-OH vitamina D foi 26,07 ± 10,27 ng/mL para controles e 28,03 ± 12,19 ng/mL para pacientes com EM. Não houve correlação entre os níveis de vitamina D e o grau de incapacidade ao longo da duração da doença. Conclusão: Pelo menos na região que cerca o Trópico de Capricórnio, os níveis séricos de vitamina D estão entre valores de 20 a 30 ng/mL tanto para controles quanto para pacientes com EM.

Deglutição de sujeitos portadores de esclerose lateral amiotrófica / The deglutition of patients with amyotrophic lateral sclerosis

Objetivo: Analisar as características da deglutição de sujeitos portadores de esclerose lateral amiotrófica, através da videofluoroscopia da deglutição. Métodos: Foram selecionados 20 pacientes, com idades entre 43 a 75 anos, sem outra doença de base, que não utilizassem traqueostomia e vias alternativas para alimentação. Foi aplicada anamnese e realizado o exame de videofluoroscopia da deglutição, sendo ofertados alimentos nas consistências líquida, pastosa e sólida. Foram três ofertas de 5 ml para cada consistência e 5g de pão. Os exames foram filmados para análise. Resultados: Para consistência líquida, a alteração mais significativa foi a presença de resíduos na valécula em 11 sujeitos. Para a consistência pastosa, as principais características foram elevação laríngea reduzida em 12 e resíduo em transição faringoesofágica em 12. Já na consistência sólida, 10 apresentaram movimentos de língua reduzidos e em 10 houve resíduo em cavidade oral. Dos 20 sujeitos, 11 apresentaram disfagia discreta. Conclusão: Todos os sujeitos apresentaram disfagia, sendo de grau discreto, para a maioria. A fase faríngea foi a mais comprometida para as consistências pastosa e líquida, com resíduos em valécula e transição faringoesofágica, seguida da fase oral, com o tempo de trânsito oral aumentado e movimentos de língua reduzidos para a consistência sólida

Objective: Evaluate the deglutition characteristics of patients with Lateral Amiotrophic Sclerosis by videofluoroscopy. Methods: 20 patients were included, aging 43 - 75 years, with no other concomitant disease, without the use of tracheostomy or other alternative feeding tubes. After an anamnesis, the patients received three servings of food, one liquid, one pasty and one solid, and underwent the deglutition videofluoroscopy. The exam was filmed for further analysis. Results: In the liquid consistency, the most significant alteration was the presence of residues on the vallecula of 11 patients. The pasty consistency caused reduction in the larynx elevation in 12 patients and residues in pharyngoesophageal transition of 12 patients. In the solid consistency, 10 patients had tongue mobility reduction and residues in the oral cavity was found in 10 patients. Out of the 20 included patients, 11 had discrete dysphagia. Conclusion: All patients had dysphagia, most of them at a discrete degree. The pharyngeal phase was the most compromised for the pasty and liquid phases, with residues in vallecula and pharyngoesophageal transition, followed by the oral phase, with increased oral transit time and reduced tongue mobility in the solid consistency